Alex, une adolescente de 15 ans, a un secret : elle est hermaphrodite. Peu après sa naissance, ses parents décident de quitter Buenos Aires pour s'installer sur la côte uruguayenne, dans une maison de bois perdue dans les dunes. XXY commence avec l'arrivée d'un couple d'amis venus de Buenos...
Álvaro est un dirigeant sur le déclin. Mais une idée qui pourrait changer sa vie lui vient. Il la suit, quitte à risquer de tout perdre, car elle pourrait l'aider à récupérer ce qui compte pour lui.